惡性高熱的發(fā)病機理和臨床表現(xiàn)
2018.06.08 / Friday
惡性高熱的發(fā)病機理和臨床表現(xiàn)
關于惡性高熱的發(fā)病機理，大致包括以下幾點：
1. 常染色體顯性遺傳性疾病
2. 父母將致病基因傳遞給后代的幾率為50%
3. RyR1（鈣釋放通道）基因突變
4. 接觸觸發(fā)
5. 觸發(fā)因素通常與麻醉有關，主要是吸入麻醉劑和琥珀膽堿（司可林）的攝入
6. 非麻醉因素很少見，運動，肌肉損傷，感染，甚至精神壓力都可能引起惡性高熱
當惡性高熱發(fā)生時，鈣離子Tran突變的i型賴氨酸受體（RyR1）從骨骼肌的質量網絡中迅速釋放出來。肌肉中鈣離子濃度的增加會導致肌肉和其他肌肉劇烈收縮，增加肌肉的新陳代謝，產生大量的熱量和乳酸，以及橫肌溶解，引起一系列嚴重的癥狀。
惡性高熱的臨床表現(xiàn)：
肌質的鈣離子增加：肌肉痙攣，全身肌肉痙攣，熱產生，橫紋肌溶解
高代謝：心動過速，代謝性酸中毒，ATP缺乏，高碳酸血癥
橫肌溶解：CPK，血清鉀增加，肌紅蛋白尿，腎功能衰竭
惡性高熱的高死亡率非常值得患者與醫(yī)護人員注意，除了遺傳因素外，麻醉手術中無比要更加關注和堤防患者的 體溫變化，醫(yī)用體溫探頭會是很好的監(jiān)測體溫工具。
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